Semundja e lodhjes se muskujveshkaqet dhe simptomat
Lodhja e muskujve eshte semundje autoimune e sinapses neuromuskulare. Per kete flasin gjetja e shpeshte e hiperplazionit te timusit dhe plazmociteve perivaskulare semundjet e tjera autoimmune te percjella me sindromen miastenike shfaqja e shpeshte e semundjes se bashku me hipertireozen lupus eritematodes dhe artritin reumatik kundertrupat e gjetur kunder receptoreve acetilkolinike si dhe sherimi i suksesshem me terapi imunosupresive. Edhe pse semundja eshte autoimune nuk dihet saktesisht se cfare e nxit fillimin e saj. Viruset dyshohen si nxites te mundshem te semundjes. Procesi patologjik ndodh ne membranen postsinaptike te synapses neuromuskulare numri i receptoreve te acetilkolines AChR eshte i reduktuar prandaj zvogelohet transmisioni nga nervi ne muskul dhe muskuli behet paretik. Ne gjakun e te semureve nga MG jane gjetur kundertrupat kunder AchR.
Simptomat
Simptomat me te shpeshta te semundjes se lodhjes se muskujve jane renia e kapakeve te syve shikimi dyfish i figurave te folurit nder hunde nasal veshtiresi ne pertypje dhe gelltitje dobesim i forces muskulore ne duar dhe kembe lodhje kronike e muskujve veshtiresi ne frymemarrje. Lodhja mund te shtohet me aktivitet te vazhdueshem dhe mund te largohet gjate kohes se pushimit. Nderkaq format klinike te shfaqjes se saj jane dy. Forma okulare qe perfshin muskujt e kapakeve te syve ekstraokulare dhe forma e gjeneralizuar tek e cila dobesimi muskulor perhapet edhe ne muskujt e tjere te fytyres muskujt pertypjes muskujt gelltitjes muskujt e qafes gjymtyreve trupit muskujt e frymemarrjes. MG mund te jete seropozitive kur ne gjakun e te semureve qarkullojne kundertrupat kunder AChR dhe seronegative kur nuk gjenden keta kundertrupa. Gati gjysma e pacienteve me MG te formes okulare jane seronegative ndersa 80 e pacienteve me MG te gjeneralizuar jane seropozitive. Femrat semuren dy here me shume se meshkujt. Semundja shfaqet ne variacione prej lindjes deri ne moshen 80-vjecare por shumica e te semureve jane te moshes 20-40 vjecare.
Trajtimi
Ka barna te cilet e demtojne transmisionin neuromuskular duke shkaktuar keqesim te semundjes se lodhjes se muskujve. Asnje nga keto barna nuk ka kunder-indikacion absolut por pacienti duhet te percillet gjate marrjes se ketyre barnave. Barnat te cilat nuk preferohen te kjo semundje jane nga grupi i antibiotikeve Gentamicyn Streptomycin Neomycin Amikacin Erythromicine Sulfonamidet Lincomycine Beta-bllokatoret Propranolol Oxprenolol Atenolol Timolol-oftalmik bllokuesit e kanaleve te kalciumit Nifedipine Verapamil Procainamidi Chlorpromazina Haloperidol Phenytoina Lithium Magnesium sulfate Chloroquine Penicillamine Moprphine Codeine benzodiazepinet. Trajtimi adekuat i semundjes me kombinim te barnave inkibitore te kolinesterazes barna imunosupresive plazmafereze imunoterapi si dhe trajtimi ne njesite e kujdesit intensiv ne rast se shfaqen veshtiresite ne frymemarrje u mundeson shumices se pacienteve jetegjatesi normale. Pas timektomise te disa paciente shfaqet remisioni i plote. Megjithate prognoza mbetet shume e ndryshueshme duke u ranguar nga remisioni i plote deri ne vdekje. Vdekshmeria eshte me e vogel se 4.
Shtatzenia dhe semundja e lodhjes se muskujve
Femrat e prekura nga semundja e lodhjes se muskujve mund te lindin femije. Percjellja e rregullt e gjendjes nga ana e neurologut eshte e domosdoshme. Semundja i prek shpesh femrat e reja ne dekaden e dyte dhe te trete te jetes moshe e cila perputhet me lindshmerine. Te 1/3 e rasteve mund te kene gjendje te qendrueshme gjate shtatzenesise kurse te 1/3 prej tyre mund te kete perkeqesime po ashtu te 1/3 mund te kete permiresime. Rreziku me i madh per perkeqesim eshte ne periudhen pas lindjes. Te 1/8 e rasteve semundja mund te percillet ne menyre sekondare me rruge transplacentare ne receptoret e Ach.
Diagnostikimi i semundjes behet me testin e Tensilonit
Testi i Tensilonit Edophonium perdoret per te diagnostikuar semundjen por edhe per te diferencuar krizen miastenike nga kriza kolinergjike duke vleresuar vetine e shpejte te veprimit. Te pacienti mund te shihet permiresim i shpejte dramatik i gjendjes brenda 1 minute. Pacienti duhet te monitorohet per shkak se Endophoniumi mund te shkaktoje bradikardi bllok ne percueshmeri dhe asystoli.
Te pacienti me krize kolinergjike dhenia e Endophoniumit mund te shkaktoje rritje te sekretimit te peshtymes dhe te sekretimit bronkopulmonal si dhe pengesa gastrike. Nese shfaqen keto pengesa ato largohen shpjet sepse kohezgjatja e veprimit te Endophoniumit eshte e shkurter perafersisht 10 minuta.
Veshtiresite e diagnostikimit
Semundja e lodhjes se muskujve mund te kete simptoma te ngjashme me semundjet tjera si lodhja e pergjithshme lodhja e nje grupi te muskujve te folurit e veshtiresuar pertypja dhe gelltitja e veshtiresuar. Simptoma te ngjashme mund te kete pacienti me infarkt trunor sidomos infarkt te trungut trunor dekompenzim te zemres emboli pulmonare infarkt te zemres etj. Mjeku duhet menduar ne myasthenia grabis kur pacienti ka simptomat e tilla pa marre parasysh moshen e pacientit.
Terapia e trajtimit
Trajtimi i semundjes te pacientet seropozitive qendron ne terapine antikolinesterazike Mestinon tableta kortikosteroide Pronison tableta imunosupresive Imuran tableta thymectomy plazmafereze si dhe trajtimi me imunoglobuline i.v. Pacientet me MG seronegative nuk kane reagim te mire ne terapine antikolinesterazike dhe ne timektomi mirepo pergjigjen shume mire ne plazmafereze dhe terapine imunosupresive.
Shkaqet e perkeqesimit
Reduktimi i barnave te pacienti i cili eshte duke u trajtuar ngaSemundjet infeksioniet sistematike
Gjendjet me temperature te larte
Crregullimet e funksionit te tiroides hiperfunksioni ose hipofunksioni
Shtatzenesia dhe cikli menstrual
Stresi emocional dhe lodhja fizike
17 Gusht 2010