Smundje autoimune q prekin zemren
1. Ethja rheumatike
Ethja rheumatike ndodh pas infeksionit me Streptococcus pyogenes. Supozohet q antritrupat e formuar ndaj proteins M t S pyogenes reagojn me antigjent e indeve njerzore. Faza akute e ethes rheumatike prkon me sulmin autoimun mbi prbrsit e indeve pas infeksionit me Streptococcus pyogenes. Nuk dihet se pse ethja rheumatike i ben vaki vetm disa njerzve.
Faza akute prek trurin, lkurn, kyet, dhe zemrn; n tru preken ganglionet bazale, dhe pamja klinike quhet korea e Sydenham-it (Sydenham's chorea), ose vallja e shn Vitit; prekja e lkurs paraqitet me eritem marginate (erythema marginatum). N zemr preken t treja shtresat: endokardi, miokardi, dhe perikardi. Perikardi mund t mbulohet me nj shtres fibrine. Vegjetacione t vogla formohen nga depozitimi i fibrins mbi valvula, sidomos mbi valvuln mitrale, sidomos n buzn e valvuls. N fazn akute valvulat nuk paraqesin probleme funksionale, d.m.th., ato vazhdojn ta kryejn punn e tyre pa probleme. Vdekja n fazn akute sht e rrall dhe ndodh kur muskuli i zemrs dmtohet shum; n raste t tilla n autopsi do vrehet nekroz e miofibrileve, me infiltrate limfocitesh dhe makrofagsh (trupat e Aschoff).
Gjith kto ndryshime patologjike n miokard shrohen pa pasoja. N ann tjetr, prekja e valvulave zakonisht ka pasoja afatgjata. Pak nga pak, prekja e valvulave shkakton trashje t tyre, ngjitje t fletve t valvulave, dhe shkurtim t kordave tendine; si pasoj, valvula e prekur bhet stenotike, ose inkompetente, ose t dyja; ky proces zgjat zakonisht disa dhjetra vjet. M shpesh preket valvula mitrale, pastaj ajo aortike, trikuspidale, dhe pulmonare.
Valvulat e trashura nga ethja rheumatike prplasen me m shum forc; kjo shpie n shkurtim t jets t qelizave endoteliale; s bashku me shtimin e turbulencs t rrjedhs, kjo shpie n depozitim t fibrins mbi valvula; kjo predispozon pr infeksion bakterial, zakonisht nga streptokokt viridans.
Tabela - Ethja rheumatike.
Faza akute
Ganglionet bazale
Lvizje koreiforme.
Kyet
Sinovit fibrinoz akut
Lkura
Erythema marginatum, nodula subkutane
Zemra
Endokardit (prekje e valvulave me vegjetacione fibrinoze) Myokardit, ulje e aftsis tkurrse, trupat e Aschoff Perikardit (me eksudat fibrinoz)
Pasojat (ethja rheumatike kronike)
Valvulat
Trashje e kuspeve. Trashje e shkurtim i kordave tendine.
Ngjitje e fletve (kuspeve) t valvulave. Kalcifikim. Rrezik i shtuar pr endokardit bakterial.
Miokardi
Funksioni i miokardit rifitohet plotsisht. Disa trupa t Aschoff-it mbeten n miokard.
M posht do prshkruhet stenoza e valvuls mitrale, si shembull i prekjes t nj valvule nga ethja rheumatike.
Stenoza sht ngushtimi i vrims t valvuls. Stenoza e valvuls mitrale e bn t vshtir kalimin e gjakut nga veshorja e majt n barkushen e majt. Veshores i duhet t krijoj presione m t larta pr ta pompuar gjakun prtej ngushtimit. Rrjedhimisht, veshorja e majt pak nga pak zmadhohet dhe pson hipertrofi. Si pasoj e hipertrofis, miocitet e veshores t zmadhuar furnizohen me vshtirsi me gjak, dhe prandaj bhen vatra aritmie (fibrilim dhe flutter atrial). Me kalimin e kohs, veshorja e zmadhuar bhet e paaft t pompoj gjak -- tejzgjatja e miofibrileve e bn tkurrjen t paefektshme (pasoj e ligjit Frank-Starling); rrjedhimisht, gjaku lviz ngadal brenda veshores. Fibrilacioni dhe lvizja e ngadalt e gjakut brenda veshores bhen shkak pr formimin e trombeve brenda veshores. Trombet atriale mund t arrijn n barkushe, n aort, dhe pastaj mund t shkaktojn infarkte n tru, veshka, shpretk, gjymtyr, zemr, etj.
Njkohsisht, rritja e presionit n veshoren e majt shkakton rritje t presionit n venat pulmonare; kjo sjell rritje t presionit n kapilart e mushkris, dhe edem n indin lidhor prreth bronkeve (kjo mund t shihet n egzaminimin me rreze X). Edema peribronkiale pakson epshmrin e mushkrive, dhe prandaj vshtirson frymmarrjen. Pra, mushkria vuan si nga perfuzioni i paksuar dhe nga ajrosja e paksuar. Si pasoj, kapilart pulmonar ngushtohen (sepse hipoksia i ngushton kapilart pulmonar). Kjo shpie n rritje t presionit n arterien pulmonare. Gjithashtu, hipoksia bn q qelizat endoteliale ta humbasin formn e tyre t shesht dhe t rrumbullakosen, t marrin formn e sfers. Kjo shkakton daljen e proteinave n indin lidhor peribronkial. N kt faz, sasia e edems sht aq e madhe saq i smuri mund t vdes "i mbytyr" nga eksudati. Me kalimin e kohs, eksudati proteinik riorganizohet dhe pak nga pak e ngurtson mushkrin. Kjo ndodh sepse eksudatet proteinike n mushkri nxitin aktivitetin e proteazave (sistemi koagulues, sistemi i komplementit, etj.); kjo shkakton inflamacion t pakt, por q me kalimin e kohs e ngurtson mushkrin; n ngurtsimin e mushkris ndikon edhe hipertrofia e medias t arterieve pulmonare, q vjen si pasoj e hipertensionit kronik pulmonar; nga ana tjetr, dalja e eritrociteve n intersticiumin e mushkris dhe glltitja e tyre nga makrofagt u jep mushkrive ngjyrn e ndryshkut (induratio bruna = ngurtsimi boj kafe).
Rritja e presionit n arteriet pulmonare shpie n mbingarkes t ans t djatht t zemrs; ventrikuli i djatht i mbingarkuar pson hipertrofi, muri i tij trashet, dhe prkohsisht arrin ta pompoj gjakun n presione m t larta; me prparimin e smundjes, ventrikuli i djatht zmadhohet akoma m shum dhe bhet i paaft t pompoj. (Shkaku numr nj i pamjaftueshmris t ans t djatht t zemrs sht pamjaftueshmria e ans t majt.) Kjo shpie n rritje t presionit n veshore dhe n venn cava.
Rritja e presionit n venn kava t poshtme shoqrohet me vshtirsim t qarkullimit t gjakut (kongjestion) n mli. Nga kjo dmtohen m shum hepatocitet q gjenden prreth kanaleve qendrore (n qendr t gjashtkndshit), t cilat vrasin veten (psojn apoptoz); hepatocitet q jan afr triadave portale e durojn pak m mir kongjestionin. Hepatocitet q ndodhen n pjesn e mesme (midis triadave dhe kanalit qendror) psojn steatoz (grumbullojn lipide t cilat ngecin brenda qelizs). Pamja q merr mlia si pasoj e kongjestionit kronik sht karakteristike: n t shihen zona t kuqe (grumbullim gjaku) dhe zona t verdha (steatoz); n anglisht kjo pamje njihet si 'nutmeg liver'.
Rritja e presionit n venn kava t poshtme shoqrohet gjithashtu me vshtirsim t qarkullimit t gjakut n gjymtyrt e poshtme; kongjestioni shkakton edem t kmbve dhe shton vshtirson shrimin e plagve n kmb.
Si prfundim, stenoza mitrale shkakton ndryshime n zemr, mushkri, mli, dhe n periferi. Edhe n rast riparimi t stenozs mitrale me operacion, i smuri prap nuk do ndjehet mir sepse i ka mushkrit t shkatrruara nga fibroza. Operacioni pr riparimin e stenozs mitrale duhet
hret n mnyr q t shmanget dmtimi i mushkrive.
Tabela 6. Pasojat e stenozs mitrale.
Valvula
Rrjedhje turbulente, q shkakton... dmtim t endotelit, q nxit... depozitim t fibrins, q e trash akoma m shum fletn e valvuls, dhe q... predispozon pr endokardit infektiv
Ventrikuli i majt
Stenoza mitrale pakson sasin e gjakut q arrin n t
Atriumi i majt
Zgjerim dhe hipertrofi e atriumit Fibrilim atrial Tromboz, si pasoj e ngadalsimit t rrjedhs dhe e fibrilimit
Mushkrit
Kongjestion i venave dhe i kapilarve pulmonar q shkakton paksim t epshmris, q shkakton vshtirsim t frymmarrjes Edem, fillimisht edem peribronkiale, dhe pastaj edem alveolare; eksudat proteinik; ngurtsim i mushkrive (induratio bruna) Hipoksi, q shkakton tkurrje (ngushtim) t kapilarve pulmonar; kjo shpie n... rritje t presionit pulmonar, dhe skleroz t arterieve pulmonare
Ana e djatht e zemrs
Hipertrofi e ventrikulit t djatht Pamjaftueshmri e ventrikulit t djatht Kongjestion sistemik
Mlia
Vdekje e hepatociteve pericentrale, steatoz ('nutmeg liver')
Periferi
Shenja t mosfurnizimit me gjak Edem e kmbve
2. Inflamacioni pas infarktit dhe sindroma post-kardiotomike.
12 or pas infarktit, neutrofilt fillojn t infiltrojn fibrat e dmtuara; kjo sht veanti e zemrs - nekroza ischemike tjetrkund nuk shoqrohet me infiltrate neutrofilsh. Prania e neutrofileve t shumta mund ta shtoj dmtimin e zemrs, dhe mund edhe t shkaktoj shpim (perforim). Pas infarkteve ose pas operacioneve n zemr, n gjak vrehen antitrupa kundr indit t zemrs. Disa pacient qllon q prodhojn antitrupa t till pr disa jav rresht; zemra e tyre infiltrohet me limfocite, dhe nganjher sht i nevojshm trajtimi me barna imunosupresive.
3. Miokarditi eozinofilik.
Eozinofilia, pavarsisht nga shkaku, mund t shoqrohet me inflamacion t miokardit. Kjo bn vaki gjat n pacientt me infeksione parazitare, ose me leukemi. Nj smundje e afrt sht fibroza endomiokardiale (smundja e Davies), mekanizmi i t cils nuk dihet. Pamja e fibrozs endomiokardiale sht specifike, me fibroz t apeksit t ventrikulit t djatht dhe t murit t pasm t ventrikulit t majt q arrin deri n miokard.
4. Miokarditi me qeliza gjigante.
Kjo sht smundje me zanafill t panjohur; prekja e miokarditit nga sarkoidoza ngjan ca me kt smundje histologjikisht.
Ethja rheumatike ndodh pas infeksionit me Streptococcus pyogenes. Supozohet q antritrupat e formuar ndaj proteins M t S pyogenes reagojn me antigjent e indeve njerzore. Faza akute e ethes rheumatike prkon me sulmin autoimun mbi prbrsit e indeve pas infeksionit me Streptococcus pyogenes. Nuk dihet se pse ethja rheumatike i ben vaki vetm disa njerzve.
Faza akute prek trurin, lkurn, kyet, dhe zemrn; n tru preken ganglionet bazale, dhe pamja klinike quhet korea e Sydenham-it (Sydenham's chorea), ose vallja e shn Vitit; prekja e lkurs paraqitet me eritem marginate (erythema marginatum). N zemr preken t treja shtresat: endokardi, miokardi, dhe perikardi. Perikardi mund t mbulohet me nj shtres fibrine. Vegjetacione t vogla formohen nga depozitimi i fibrins mbi valvula, sidomos mbi valvuln mitrale, sidomos n buzn e valvuls. N fazn akute valvulat nuk paraqesin probleme funksionale, d.m.th., ato vazhdojn ta kryejn punn e tyre pa probleme. Vdekja n fazn akute sht e rrall dhe ndodh kur muskuli i zemrs dmtohet shum; n raste t tilla n autopsi do vrehet nekroz e miofibrileve, me infiltrate limfocitesh dhe makrofagsh (trupat e Aschoff).
Gjith kto ndryshime patologjike n miokard shrohen pa pasoja. N ann tjetr, prekja e valvulave zakonisht ka pasoja afatgjata. Pak nga pak, prekja e valvulave shkakton trashje t tyre, ngjitje t fletve t valvulave, dhe shkurtim t kordave tendine; si pasoj, valvula e prekur bhet stenotike, ose inkompetente, ose t dyja; ky proces zgjat zakonisht disa dhjetra vjet. M shpesh preket valvula mitrale, pastaj ajo aortike, trikuspidale, dhe pulmonare.
Valvulat e trashura nga ethja rheumatike prplasen me m shum forc; kjo shpie n shkurtim t jets t qelizave endoteliale; s bashku me shtimin e turbulencs t rrjedhs, kjo shpie n depozitim t fibrins mbi valvula; kjo predispozon pr infeksion bakterial, zakonisht nga streptokokt viridans.
Tabela - Ethja rheumatike.
Faza akute
Ganglionet bazale
Lvizje koreiforme.
Kyet
Sinovit fibrinoz akut
Lkura
Erythema marginatum, nodula subkutane
Zemra
Endokardit (prekje e valvulave me vegjetacione fibrinoze) Myokardit, ulje e aftsis tkurrse, trupat e Aschoff Perikardit (me eksudat fibrinoz)
Pasojat (ethja rheumatike kronike)
Valvulat
Trashje e kuspeve. Trashje e shkurtim i kordave tendine.
Ngjitje e fletve (kuspeve) t valvulave. Kalcifikim. Rrezik i shtuar pr endokardit bakterial.
Miokardi
Funksioni i miokardit rifitohet plotsisht. Disa trupa t Aschoff-it mbeten n miokard.
M posht do prshkruhet stenoza e valvuls mitrale, si shembull i prekjes t nj valvule nga ethja rheumatike.
Stenoza sht ngushtimi i vrims t valvuls. Stenoza e valvuls mitrale e bn t vshtir kalimin e gjakut nga veshorja e majt n barkushen e majt. Veshores i duhet t krijoj presione m t larta pr ta pompuar gjakun prtej ngushtimit. Rrjedhimisht, veshorja e majt pak nga pak zmadhohet dhe pson hipertrofi. Si pasoj e hipertrofis, miocitet e veshores t zmadhuar furnizohen me vshtirsi me gjak, dhe prandaj bhen vatra aritmie (fibrilim dhe flutter atrial). Me kalimin e kohs, veshorja e zmadhuar bhet e paaft t pompoj gjak -- tejzgjatja e miofibrileve e bn tkurrjen t paefektshme (pasoj e ligjit Frank-Starling); rrjedhimisht, gjaku lviz ngadal brenda veshores. Fibrilacioni dhe lvizja e ngadalt e gjakut brenda veshores bhen shkak pr formimin e trombeve brenda veshores. Trombet atriale mund t arrijn n barkushe, n aort, dhe pastaj mund t shkaktojn infarkte n tru, veshka, shpretk, gjymtyr, zemr, etj.
Njkohsisht, rritja e presionit n veshoren e majt shkakton rritje t presionit n venat pulmonare; kjo sjell rritje t presionit n kapilart e mushkris, dhe edem n indin lidhor prreth bronkeve (kjo mund t shihet n egzaminimin me rreze X). Edema peribronkiale pakson epshmrin e mushkrive, dhe prandaj vshtirson frymmarrjen. Pra, mushkria vuan si nga perfuzioni i paksuar dhe nga ajrosja e paksuar. Si pasoj, kapilart pulmonar ngushtohen (sepse hipoksia i ngushton kapilart pulmonar). Kjo shpie n rritje t presionit n arterien pulmonare. Gjithashtu, hipoksia bn q qelizat endoteliale ta humbasin formn e tyre t shesht dhe t rrumbullakosen, t marrin formn e sfers. Kjo shkakton daljen e proteinave n indin lidhor peribronkial. N kt faz, sasia e edems sht aq e madhe saq i smuri mund t vdes "i mbytyr" nga eksudati. Me kalimin e kohs, eksudati proteinik riorganizohet dhe pak nga pak e ngurtson mushkrin. Kjo ndodh sepse eksudatet proteinike n mushkri nxitin aktivitetin e proteazave (sistemi koagulues, sistemi i komplementit, etj.); kjo shkakton inflamacion t pakt, por q me kalimin e kohs e ngurtson mushkrin; n ngurtsimin e mushkris ndikon edhe hipertrofia e medias t arterieve pulmonare, q vjen si pasoj e hipertensionit kronik pulmonar; nga ana tjetr, dalja e eritrociteve n intersticiumin e mushkris dhe glltitja e tyre nga makrofagt u jep mushkrive ngjyrn e ndryshkut (induratio bruna = ngurtsimi boj kafe).
Rritja e presionit n arteriet pulmonare shpie n mbingarkes t ans t djatht t zemrs; ventrikuli i djatht i mbingarkuar pson hipertrofi, muri i tij trashet, dhe prkohsisht arrin ta pompoj gjakun n presione m t larta; me prparimin e smundjes, ventrikuli i djatht zmadhohet akoma m shum dhe bhet i paaft t pompoj. (Shkaku numr nj i pamjaftueshmris t ans t djatht t zemrs sht pamjaftueshmria e ans t majt.) Kjo shpie n rritje t presionit n veshore dhe n venn cava.
Rritja e presionit n venn kava t poshtme shoqrohet me vshtirsim t qarkullimit t gjakut (kongjestion) n mli. Nga kjo dmtohen m shum hepatocitet q gjenden prreth kanaleve qendrore (n qendr t gjashtkndshit), t cilat vrasin veten (psojn apoptoz); hepatocitet q jan afr triadave portale e durojn pak m mir kongjestionin. Hepatocitet q ndodhen n pjesn e mesme (midis triadave dhe kanalit qendror) psojn steatoz (grumbullojn lipide t cilat ngecin brenda qelizs). Pamja q merr mlia si pasoj e kongjestionit kronik sht karakteristike: n t shihen zona t kuqe (grumbullim gjaku) dhe zona t verdha (steatoz); n anglisht kjo pamje njihet si 'nutmeg liver'.
Rritja e presionit n venn kava t poshtme shoqrohet gjithashtu me vshtirsim t qarkullimit t gjakut n gjymtyrt e poshtme; kongjestioni shkakton edem t kmbve dhe shton vshtirson shrimin e plagve n kmb.
Si prfundim, stenoza mitrale shkakton ndryshime n zemr, mushkri, mli, dhe n periferi. Edhe n rast riparimi t stenozs mitrale me operacion, i smuri prap nuk do ndjehet mir sepse i ka mushkrit t shkatrruara nga fibroza. Operacioni pr riparimin e stenozs mitrale duhet
hret n mnyr q t shmanget dmtimi i mushkrive.
Tabela 6. Pasojat e stenozs mitrale.
Valvula
Rrjedhje turbulente, q shkakton... dmtim t endotelit, q nxit... depozitim t fibrins, q e trash akoma m shum fletn e valvuls, dhe q... predispozon pr endokardit infektiv
Ventrikuli i majt
Stenoza mitrale pakson sasin e gjakut q arrin n t
Atriumi i majt
Zgjerim dhe hipertrofi e atriumit Fibrilim atrial Tromboz, si pasoj e ngadalsimit t rrjedhs dhe e fibrilimit
Mushkrit
Kongjestion i venave dhe i kapilarve pulmonar q shkakton paksim t epshmris, q shkakton vshtirsim t frymmarrjes Edem, fillimisht edem peribronkiale, dhe pastaj edem alveolare; eksudat proteinik; ngurtsim i mushkrive (induratio bruna) Hipoksi, q shkakton tkurrje (ngushtim) t kapilarve pulmonar; kjo shpie n... rritje t presionit pulmonar, dhe skleroz t arterieve pulmonare
Ana e djatht e zemrs
Hipertrofi e ventrikulit t djatht Pamjaftueshmri e ventrikulit t djatht Kongjestion sistemik
Mlia
Vdekje e hepatociteve pericentrale, steatoz ('nutmeg liver')
Periferi
Shenja t mosfurnizimit me gjak Edem e kmbve
2. Inflamacioni pas infarktit dhe sindroma post-kardiotomike.
12 or pas infarktit, neutrofilt fillojn t infiltrojn fibrat e dmtuara; kjo sht veanti e zemrs - nekroza ischemike tjetrkund nuk shoqrohet me infiltrate neutrofilsh. Prania e neutrofileve t shumta mund ta shtoj dmtimin e zemrs, dhe mund edhe t shkaktoj shpim (perforim). Pas infarkteve ose pas operacioneve n zemr, n gjak vrehen antitrupa kundr indit t zemrs. Disa pacient qllon q prodhojn antitrupa t till pr disa jav rresht; zemra e tyre infiltrohet me limfocite, dhe nganjher sht i nevojshm trajtimi me barna imunosupresive.
3. Miokarditi eozinofilik.
Eozinofilia, pavarsisht nga shkaku, mund t shoqrohet me inflamacion t miokardit. Kjo bn vaki gjat n pacientt me infeksione parazitare, ose me leukemi. Nj smundje e afrt sht fibroza endomiokardiale (smundja e Davies), mekanizmi i t cils nuk dihet. Pamja e fibrozs endomiokardiale sht specifike, me fibroz t apeksit t ventrikulit t djatht dhe t murit t pasm t ventrikulit t majt q arrin deri n miokard.
4. Miokarditi me qeliza gjigante.
Kjo sht smundje me zanafill t panjohur; prekja e miokarditit nga sarkoidoza ngjan ca me kt smundje histologjikisht.